Pin
Send
Share
Send


Sárgaság, más néven sárgaság, olyan állapot, amelyben sárgás elszíneződések mutatkoznak az ember bőrén, a szemfehéren (a szklerápia feletti kötőhártya membránokon) és más nyálkahártyákon, mivel az epe pigment bilirubin szintje a vérben megnövekedett (hiperbilirubinémia) . Ez a hiperbilirubinémia később megnövekedett bilirubinszintet okoz az extracelluláris folyadékokban.

Maga a sárgaság nem betegség, hanem sok lehetséges mögöttes kóros folyamat egyik jele, amely a bilirubin metabolizmusának normál élettani útvonalának valamilyen pontján bekövetkezik. A bilirubin az epe egyik alkotóeleme, amelyet a májban készít és fontos az emésztésben. Az epe sárgás színét a bilirubin adja. A sárgaság okait három kategóriába lehet sorolni annak alapján, hogy a betegség mikor kezdődik: máj előtti (máj előtt), hepatikus (májban) és utáni máj (máj után).

A sárgaság az alapbetegség jele, amelynek során a test normális harmóniája megszakad. Újszülöttek esetében ez általában ártalmatlan, bár gondosan ellenőrizni és kezelni kell, ha a bilirubinszint túl magasra kerül, amikor súlyosvá válhat. Számos más oka van a sárgaságnak, mint például a malária, bizonyos gyógyszerek mellékhatásai, hepatitis, cirrhosis, örökletes betegségek, például Gilbert-szindróma, epekövek és így tovább. A sárgaság lehetővé teszi a beteg és az orvos számára, hogy felismerje, hogy van egy alapvető probléma, amelyet kezelni kell.

A sárgaság a francia szóból származik Jaune, jelentése sárga.

Áttekintés

Sárgaság egy májelégtelenségben szenvedő embernél

A máj kritikus kontroll központként működik, amely integrálja a különféle anyagcserét. A bél által felszívódott legtöbb vegyület átjut a májon. A máj olyan vegyszereket is feldolgoz, amelyeket a vérből összegyűjt. A máj feldolgozza a vegyi hulladékokat és más mérgező anyagokat, és kiválasztja azokat, részt vesz a véralvadási faktorok szintézisében, és koordinálja a kopott vörösvértestek megsemmisítését.

A máj egyik legfontosabb funkciója az epe, a lúgos vegyület szekréciója, amely elősegíti a lipidek emésztését. Az epe egy vastag, zöldessárga lúgos folyadék, amely elősegíti az emésztést azáltal, hogy zsírokat, főként triglicerideket monogliceridekké és zsírsavakká bont le. Az epe értékes a zsírban oldódó vitaminok felszívódásában és a hulladéktermékek eltávolításában is, amelyeket a máj kiválaszt az epebe és eltávolítja a széklettel. A szabad koleszterin felszámolásának egyik fő útja az epebe történő kiválasztás.

Az epe szolgál a hemoglobin bomlástermék, a bilirubin kiválasztódásának útján, amely az epe sárgás színét adja. A bilirubin a normál hemkatabolizmus bomlásterméke. A hemet a hemoglobinból képezik, amely a vörösvértestek fő alkotóeleme. A bilirubin szintje bizonyos betegségekben emelkedett. Feladata a véraláfutás sárga színét és a sárgaság sárga elszíneződését.

Jellemzően a bilirubin koncentrációja a plazmában meghaladja az 1,5 mg / dL-t, a szokásos érték körülbelül 0,5 mg / dL háromszorosával, hogy a színezék jól látható legyen (Duyton és Hall 2005).

Az egyik első szövetek, amelyek megváltoztatják a színt, amikor a bilirubinszint emelkedik a sárgaságban, a szem kötőhártyaja, ezt az állapotot gyakran sklerális ikterusznak nevezik. Maguk a sclera azonban nem "icteric" (epe pigmenssel festett), hanem inkább a kötőhártya membránok, amelyek rájuk takarják. A "szemfehérje" sárgása tehát helyesebben a kötőhártya icterusza. Lásd a jobb oldali fényképeket.

Normál fiziológia

A sárgaság eredményeinek megértése érdekében hasznos megérteni azokat a normál kóros folyamatokat, amelyek a sárgaságot eredményezik.

Máj előtti események

Amikor a vörösvértestek élettartama körülbelül 120 nap, vagy amikor megsérülnek, membránjai törékenyekké válnak és hajlamosak a repedésre. Mivel minden vörösvérsejt áthalad a retikuloendoteliális rendszeren, sejtmembránja repedik, amikor membránja elég törékeny ahhoz, hogy ezt lehetővé tegye. A sejtek tartalma, beleértve a hemoglobint is, később szabadul fel a vérben. A hemoglobint a makrofágok fagocitálják, és megosztják hem és globin részekre. A globin része fehérjeként lebomlik aminosavakká és nem játszik további szerepet a sárgaságban.

Ezután két reakció megy végbe a hem molekulával. Az első oxidációs reakciót a mikroszomális enzim, heme oxigenáz katalizálja, és biliverdin (zöld színű pigment), vas és szén-monoxid keletkezik. A következő lépés a biliverdin redukciója egy sárga színű tetrapirol pigmentté, amelyet bilirubinnak nevezünk a biliverdin reduktáz citoszol enzimmel. Ez a bilirubin "nem konjugált", "szabad" vagy "közvetett" bilirubin. Naponta körülbelül 4 milligramm / kg bilirubint termelnek (Pashankar és Schreiber 2001). Ennek a bilirubinnak a többsége a lemezt vörösvértestekből származó hem lebontásából származik a fent leírt eljárás során. Körülbelül 20 százalék származik más hemforrásokból, ideértve a nem hatékony eritropoéziát, más hem-tartalmú fehérjék, például izom-mioglobin és citokrómok lebontását (Pashankar és Schreiber 2001).

Májbetegségek

A nem konjugált bilirubin ezután a véráramba jut a májba. Mivel ez a bilirubin nem oldódik, a vér útján szállítja a szérumalbuminhoz. Amint a májba megérkezik, konjugálva van glükuronsavval (bilirubin diglucuronide, vagy csak "konjugált bilirubin" képződéséhez), hogy vízoldhatóbbá váljon. A reakciót az UDP-glükuronid-transzferáz enzim katalizálja.

Ez a konjugált bilirubin az epe részeként ürül a májból az epe- és cisztás csatornákba. A bélbaktériumok átalakítják a bilirubint urobilinogénné. Innentől az urobilinogén két úton haladhat. Vagy tovább átalakíthatók szterkobilinogénné, amelyet ezután szterocobilinné oxidálnak, és kiszívják a széklettel, vagy a bélsejtekben felszívódhatnak, a vérben átjuttathatók a vesékbe, és oxidált termék formájában üríthetők a vizeletben. urobilin. A szterkobilin és az urobilin a széklet és a vizelet elszíneződéséért felelős termékek.

Okoz

Ha egy kóros folyamat zavarja a fent leírt bilirubin metabolizmusának és ürítésének normális működését, sárgaság okozhatja az eredményt. A sárgaság sok oka lehet, de ezeket az okokat három kategóriába lehet sorolni, attól függően, hogy a fiziológiai mechanizmus melyik részét érinti a patológia. A három kategória a következő:

  • Pre-máj-: A patológia a máj előtt fordul elő
  • Beszűkült: A patológia a májban található
  • Posta Beszűkült: A patológia a bilirubin konjugációja után a májban található

Mint fentebb megjegyeztük, a nem konjugált bilirubin vízben nem oldódik. A máj oldhatóvá válik, konjugált biluribin néven ismertté. A vérvizsgálatok megkülönböztetik ezt a két típust (Polsdorfer 2002).

Pre-máj-

Pre-máj- a sárgaságot bármi okozza, amely megnövekedett hemolízist (a vörösvértestek lebontását) eredményezi, ami hemolitikus rendellenességeknek nevezett betegségeket eredményez. A trópusi országokban a malária ilyenkor sárgaságot okozhat. Bizonyos genetikai betegségek, mint például sarlósejtes vérszegénység, szferocitózis és glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány, fokozott vörösvérteszt eredményezhetnek, és ezáltal hemolitikus sárgaságot okozhatnak. Általában a vese olyan betegségei, mint például a hemolitikus urémiás szindróma, elszíneződéshez vezethetnek. A hemolitikus rendellenességek különféle gyógyszerek, például a levodopa, a Parkinson-kór kezelésére szolgáló gyógyszer mellékhatásaihoz is vezethetnek (Polsdorfer 2002). Ha valaki heroint gyárt, valószínűleg sárgaság lesz. Egyéb okok lehetnek a méreg (kígyó- és pókimód, bizonyos bakteriális méreganyagok és így tovább), a mesterséges szívértékek, a kicsi erek betegségei, a vörösvértestekre adott immunreakciók, az inkompatibilis vércsoporthoz tartozó transzfúziók, veseelégtelenség és az erythroblastosis fetalis (újszülöttek betegsége). A bilirubin anyagcseréje sárgaságként is előforduló hiányosságai. A sárgaság általában magas lázas. A patkányi láz (leptospirosis) sárgaságot is okozhat.

Laboratóriumi eredmények a következők:

  • Vizelet: nincs bilirubin, urobilirubin> 2 egység (kivéve azokat a csecsemőket, ahol a bélflóra nem fejlődött ki).
  • Szérum: megnövekedett nem konjugált bilirubin.

Beszűkült

Beszűkült A sárgaság okai között szerepel az akut hepatitis, a hepatotoxicitás és az alkoholos májbetegség, amelyek során a sejtnekrózis csökkenti a máj metabolizmusának és ürítésének képességét a bilirubin számára, ami a vér felhalmozódásához vezet. Kevésbé gyakori okok lehetnek az elsődleges epehólyag-cirrózis, a Gilbert-szindróma (a bilirubin metabolizmusának olyan genetikai rendellenessége, amely enyhe sárgaságot eredményezhet, amelyet a népesség kb. 5% -ában fordul elő), Crigler-Najjar-szindróma, metasztatikus carcinoma és Niemann-Pick-betegség, C. típusú. Az éhezés és bizonyos gyógyszerek szintén máj sárgaságot okozhatnak. Az újszülöttkor előforduló sárgaság, nevezetesen újszülött sárgaság, gyakori, szinte minden újszülöttnél előfordul, mivel a bilirubin konjugálásának és kiválasztásának májgépei körülbelül két hetes korig nem érik el teljesen az érettséget.

A laboratóriumi eredmények között szerepel:

  • Vizelet: Konjugált bilirubin van jelen, urobilirubin> 2 egység, de változó (kivéve gyermekeknél).

Posta máj-

Posta máj- sárgaság, más néven obstruktív sárgaság, az epevezeték megszakításával jár az eperendszerben; vagyis az oldható bilirubin nem jut el a belekbe a májból való távozás után. A leggyakoribb okok a közös epevezetékben található epekövek és a hasnyálmirigy fejében lévő hasnyálmirigyrák. Emellett a májflukes néven ismert paraziták csoportja a közös epevezetékben él, obstruktív sárgaságot okozva. Egyéb okok közé tartozik a közös epevezeték szűkülete, az epe atresia, a ductalis carcinoma, a pancreatitis és a hasnyálmirigy pszeudociszták. Az obstruktív sárgaság ritka oka a Mirizzi-szindróma. A ritka esetekben a terhesség az is, hogy az epe a folyadékvezetékben leálljon (Polsdorfer 2002).

Sápadt széklet és sötét vizelet obstruktív vagy máj utáni okokra utal, mivel a normál széklet színe az epe pigmentekből fakad.

A betegek szintén megnövekedett szérum koleszterinszinttel rendelkeznek, és gyakran panaszkodnak súlyos viszketéshez vagy „viszketéshez”.

Újszülött sárgaság

Újszülött sárgaság általában ártalmatlan: Ezt az állapotot csecsemőknél gyakran észlelik a születés utáni második nap körül, normál szülés esetén a 8. napig, vagy a koraszüléskor a 14. nap körül.

Az újszülöttek sárgasága általában két olyan állapot következménye, amelyek egyidejűleg fordulnak elő: A pre-máj és a máj túlzott bilirubin forrása. A születéskor jelenlévő magzati típusú hemoglobinnak, amely az anya vérében jelen lévő alacsonyabb szintekből képes volt oxigént kinyerni, már nincs szükség, mivel az újszülött most felnőtt hemoglobint használhat és az oxigént közvetlenül a saját tüdejéből kivonhatja. A magzati hemoglobint tehát eltávolítják a rendszerből, de a képződött bilirubin túlterheli a rendszert, és a májigényt igényel annak tisztításához, de a májnak időre van szüksége a felzárkóztatáshoz, mivel a csecsemő eközben sárgaságba kerül (Polsdorfer 2002).

A szérum bilirubin normálisan alacsony szintre esik anélkül, hogy bármilyen beavatkozásra lenne szükség: a sárgaság feltehetően a születés utáni metabolikus és élettani változások következménye. Szélsőséges esetekben agykárosító állapot, Kernicterus néven fordulhat elő; aggodalmak vannak amiatt, hogy ez a betegség az utóbbi években növekszik az újszülött hiperbilirubinémia nem megfelelő felismerése és kezelése miatt. Az újszülött sárgasága a halláskárosodás kockázati tényezője (O'Keefe 2001).

A sárgaság diagnosztizálása

Fizikális vizsgálat

A sárgaság diagnosztizálásában segíthet a beteg bőrének és szemének megjelenése. A láz hiánya, valamint a hasi fájdalom helye és súlyossága segíthet megkülönböztetni a máj és obstruktív sárgaságot az orvostól, és érezheti a máj és lép észlelését a megnagyobbodás jeleit illetően (Polsdorfer 2002).

Képkezelési technikák

Különféle képalkotó technikák segítenek az eperendszer betegségeinek azonosításában. Ide tartoznak a kontrasztanyag lenyelése után egy nappal vett röntgenfelvételek, valamint a CT és az MRI vizsgálatok.

Laboratóriumi tesztek

Senki sem különböztetheti meg a sárgaság különböző osztályozásait. A diagnózis eléréséhez elengedhetetlen a májfunkciós tesztek kombinációja.

Máj előtti sárgaságHepatikus sárgaságPost-hepatikus sárgaság
Összes bilirubinNormál / megnövekedettMegnövekedettMegnövekedett
Konjugált bilirubinNormálNormál / csökkentMegnövekedett
Nem konjugált bilirubinMegnövekedettNormál / megnövekedettNormál
urobilinogénMegnövekedettNormál / megnövekedettCsökkent / negatív
Vizelet színeNormálSötétSötét
Széklet színeNormálNormálSápadt
Lúgos foszfatáz szintekNormálNormálmegnövekedett
Alanin transzferáz és aszpartát transzferáz szintNormálmegnövekedettNormál

Diagnosztikai fa rendellenes májpanellel rendelkező beteg számára

A legtöbb sárgasággal szenvedő betegnek a májpanel rendellenességeinek különböző kiszámítható mintái vannak, bár jelentős eltérések vannak. A tipikus májtáblázat magában foglalja az elsősorban a májból származó enzimek vérszintjét, például az aminotranszferázokat (ALT, AST) és az alkalikus foszfatázt (ALP); bilirubin (sárgaságot okoz); és a fehérje szintje, konkrétan az összes fehérje és fehérje. A májműködés elsődleges laboratóriumi tesztjei között szerepel a GGT és a protrombin idő (PT). Míg vizeletvizsgálat elvégezhető a bilirubinnal szemben, általában ha a vizelet sötét, feltételezhető, hogy magas a konjugált bilirubin szint, és ennélfogva a vér magas vérszintje is feltételezhető. Mivel a nem konjugált bilirubin általában nem található a vizeletben, a sötét vizelet gyors módszerként használható a nem konjugált bilirubin rendellenességek kiküszöbölésére.

Sárgaság diagnosztikai fa.

Néhány csont- és szívbetegség az ALP és az aminotranszferázok növekedéséhez vezethet, tehát ezeknek a májproblémáktól való megkülönböztetésének első lépése a GGT szintjének összehasonlítása, amely csak máj-specifikus állapotban emelkedik. A második lépés megkülönböztetése az epehólyag (kolesztatikus) vagy a máj (máj) okaitól és a megváltozott laboratóriumi eredményektől. Az előbbi általában műtéti választ jelöl, míg az utóbbi általában orvosi reakció felé mutat. Az ALP és a GGT szintje általában egy mintával emelkedik, míg az AST és az ALT külön mintában emelkedik. Ha az ALP (10-45) és a GGT (18-85) szint arányosan megemelkedik, mint az AST (12-38) és az ALT (10-45) szint, ez kolesztatikus problémát jelez. Másrészt, ha az ASAT és az ALAT emelkedése szignifikánsan magasabb, mint az ALP és a GGT emelkedése, ez májproblémát jelez. Végül, ha megkülönböztetjük a sárgaság máj okait, az ASAT és az ALT szint összehasonlítása hasznosnak bizonyulhat. Az AST szintje általában magasabb, mint az ALT. Ez továbbra is fennáll a legtöbb májbetegség esetében, kivéve a hepatitiszt (vírusos vagy hepatotoxikus). Az alkoholos májkárosodás meglehetősen normális ALT-szintet mutathat, az AST-szel 10x-nél magasabb az ALAT-szinttel. Másrészt, ha az ALAT magasabb, mint az ASAT, ez hepatitisre utal. Az ALAT és az ASAT szintje nincs jól korrelálva a májkárosodás mértékével, bár ezeknek a szinteknek a magas szintből történő gyors csökkenése súlyos nekrózist jelezhet. Az alacsony albuminszint általában krónikus állapotra utal, míg hepatitis és kolesztatisz esetén normális.

A májpanelek laboratóriumi eredményeit gyakran összehasonlítják a különbségek nagysága, nem pedig a tiszta szám, valamint az arányuk alapján. Az AST: ALAT arány jó indikátor lehet arra, hogy a rendellenesség alkoholos májkárosodás (10), májkárosodás valamilyen más formája (1 felett) vagy hepatitis (kevesebb mint 1). A normál tízszeresnél nagyobb bilirubinszint jelezheti neoplasztikus vagy intrahepatikus kolesztazist. Az ennél alacsonyabb szint általában a hepatocelluláris okokat jelzi. A normál 15-szeresnél nagyobb AST-szint általában akut májsejtkárosodásra utal. Ennél kevesebb obstruktív okokra utal. A normál ötszörösénél nagyobb ALP-szint általában obstrukciót jelez, míg a normál tízszeresét meghaladó szint jelezheti a gyógyszer (toxikus) által kiváltott kolesztatikus hepatitiszt vagy citomegalovírust. Ezeknek a feltételeknek az is lehet, hogy az ALAT és az AST normálszorzója meghaladja a 20-szorosát. A normál tízszeresnél nagyobb GGT-szint jellemzően kolesztazisra utal. A normál 5-10-szeres szintje általában vírusos hepatitisre utal. A normálnál kevesebb mint ötszörös szintek általában a gyógyszer toxicitását jelzik. Az akut hepatitisz ALAT- és ASAT-szintje általában 20-30-szor normálisra emelkedik (1000 felett), és több hétig jelentősen emelkedett lehet. Az acetominifen toxicitás az ALAT és AST szintet meghaladhatja a normál 50x-szintjét.

Kezelés és megelőzés

Az újszülöttek sárgaságát fontos többször mérni és kezelni, ha túl magasra fenyeget, mivel az oldhatatlan bilirubin az agyba kerülhet. Egy ideje az egyetlen kezelés a csecsemő vérének cseréje volt; most azonban felismerték, hogy az erős kék fény a bilirubint ártalmatlanná teszi. A csecsemők szemvédővel vannak ellátva, és fényes fluoreszkáló világítás alá helyezik őket. A vegyület megváltoztatja a vér bilirubinját, amikor az átjut a bőrön (Polsdorfer 2002).

A sárgaságot okozó hemolitikus rendellenességek csak a májbetegség kivételével kezelhetők kifejezetten a sárgaság miatt. A hemolitikus rendellenességek gyógyszerekkel és vérátömlesztésekkel jellemezhetők, vagy egy nagy lép esetén a lép műtéti eltávolítása történhet. Minden olyan gyógyszert, amelyet szednek, amely hemolízist okozhat vagy megállíthatja az epe áramlását, meg kell állítani (Polsdorfer 2002).

A obstruktív sárgaságot gyakran műtéti kezeléssel kezelik (Polsdorfer 2002).

A megelőző intézkedések magukban foglalják az alapbetegség megelőzését, például a malária elleni óvintézkedések meghozatalát és az erythoblastosis fetalis megelőzését, az Rh negatív anyának adva egy bizonyos megoldást, ha úgy tűnik, hogy antitesteket fejleszt a baba véréhez (Polsdorfer 2002).

Sárgaságú szem a kultúrában

Egyszer azt hitték, hogy az orvosi állapotú sárgaságban szenvedő emberek mindent sárgának látszanak. Emellett a sárgaságú szem egy előítéleteket, általában inkább negatív vagy kritikus nézeteket jelentett. Alexander Pope az "Essay on Criticism" (1711) című cikkben azt írta: "Úgy tűnik, hogy mindenki fertőzött, mint a fertőzött kém, mivel minden sárgának tűnik a sárgaságú szem előtt" (Rogers 1985). Hasonlóan a tizenkilencedik század közepén, Lord Alfred Tennyson, az angol költő írta a "Locksley Hall" versben: "Tehát diadalmaskodtam a szenvedélyem átölelésével, amikor szárazra hagytam, bénult szívvel hagytam, és elhagytam. sárgaságú szemmel. "

Irodalom

  • Guyton, A. és J. Hall. 2005. Az orvosi élettan tankönyve. Saunders. ISBN 9780721602400.
  • O'Keefe, L. 2001. Fokozott éberségre van szükség az újszülöttek kernicterusának megelőzésére. Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia 18 (5): 231. Letöltve: 2009. február 17.
  • Pashankar, D. és R. A. Schreiber. 2001. Sárgaság idősebb gyermekekben és serdülőkben. Gyermekgyógyászat felülvizsgálat alatt 22 (7): 219-226. PMID 11435623. Beolvasva 2009. február 17-én.
  • Polsdorfer, J. R., 2002. Sárgaság. 1880-1885. Oldalak, J. L. Longe (szerk.), A Gale Encyclopedia of Medicine. Detroit, MI: Gale Group / Thomson Learning. ISBN 0787654892.
  • Rogers, J. T. 1985. A kattintások szótára. New York: Ballantine Books. ISBN 0345338146.
Tünetek és tünetek: emésztőrendszer és has (R10-R19, 787)
GI traktus
FelsőHányinger / hányás - Gyomorégés - Dysphagia (orális és garat, nyelőcső)
Rossz szájszag
Alsópuffadás és kapcsolódó (Hasi duzzanat, puffadás, puffadás, typanites)

Széklet-inkontinencia (encopresis)

Okkult vér
Tartozék / léphepatosplenomegalia (Hepatomegalia, Splenomegalia)
Sárgaság
Hasi - általánosHasi fájdalom (akut has, kólika)
ascites
lásd még nem veleszületett, veleszületett
lásd még az emésztőrendszer és az általános hasi tünetek névadó orvosi jeleit

Pin
Send
Share
Send