Vkontakte
Pinterest




valin A α-aminosav, amely megtalálható a legtöbb fehérjében és nélkülözhetetlen az emberi étrendben. Az elágazó láncú aminosavhoz hasonló, mint a leucin és az izoleucin, amelynek vérben és vizeletben való felhalmozódása egy adott enzimhiány miatt súlyos anyagcsere-rendellenességet okoz a juharszirup vizeletbetegségében.

A valin L-izomerje, amely az egyetlen forma, amely részt vesz a proteinszintézisben, az állati fehérjékben szokásos 20 standard aminosav egyike, amely az emberek normális működéséhez szükséges. A valint is "esszenciális aminosavnak" kell besorolni, mivel az emberi test nem képes kémiai reakciókkal szintetizálni más vegyületekből, ezért be kell venni az étrendbe.

Az univerzumban a pontosság és összetett koordináció feltárul a valin fehérjékben betöltött szerepében. A leucinhoz és az izoleucinhoz hasonlóan a valin szerkezete fontos szerepet játszik a fehérjék megfelelő összehajtogatásában. A fehérje funkcionalitása attól függ, hogy képes-e pontos háromdimenziós alakba hajlani. Sarlósejtes betegség esetén a valin helyettesíti a hemoglobin hidrofil (vízzel kötődő) aminosavat, glutaminsavat. Mivel a valin hidrofób (víz taszítja), a hemoglobin nem hajtódik össze megfelelően.

Az esszenciális aminosavak esetében fontos, hogy az egyének fegyelmezettek legyenek az étkezési szokásokkal a megfelelő mennyiség elérése érdekében. Ezt hangsúlyozzuk a juharszirup vizelet rendellenessége esetén, amikor minimális mennyiségű valint (és leucint és izoleucint) kell elérni anélkül, hogy a tünetek előidézéséhez túl sokat fogyasztnának.

Valine hárombetűs kódja Val, egybetűs kódja V, kodonjai GUU, GUC, GUA és GUG, szisztematikus neve 2-amino-3-metil-butánsav (IUPAC-IUB 1983). A Valine-t a növényi valerianusról kapta.

Szerkezet

A biokémiában az aminosav kifejezést gyakran arra használják, hogy kifejezetten erre utaljon alfa-aminosavak: azok az aminosavak, amelyekben az amino- és karboxilátcsoportok azonos szénhez kapcsolódnak, az úgynevezett α-szén (alfa-szén). Ezen alfa-aminosavak általános szerkezete:

R | H2N-C-COOH | H

hol R jelentése a oldallánc az egyes aminosavakra specifikus.

A legtöbb aminosav két lehetséges optikai izomerben fordul elő, úgynevezett D és L. Az L aminosavak képviselik a fehérjékben található aminosavak túlnyomó részét. Proteinogén aminosavaknak nevezik őket. Amint a "proteinogenikus" (szó szerint fehérjeépítés) elnevezés utal arra, hogy ezeket az aminosavakat a szokásos genetikai kód kódolja, és részt vesznek a fehérje szintézis folyamatában. A valinban csak az L-sztereoizomer vesz részt az emlős fehérjék szintézisében.

Valine kémiai képlete (CH3)2CH-CH (NH2) -COOH, vagy általában C alakban5H11NEM2 (IUPAC-IUB 1983).

Az izoleucinhoz és a leucinhoz hasonlóan a valinnak nagy alifás hidrofób oldallánca van. Molekulái merevek, és kölcsönös hidrofób kölcsönhatásuk fontos a fehérjék helyes hajtogatása szempontjából, mivel ezek a láncok általában a fehérjemolekula belsejében helyezkednek el.

Források

A valin táplálkozási forrásai közé tartozik a túró, hal, baromfi, földimogyoró, szezámmag és lencse.

Az öt legfontosabb cigarettavállalat által kiadott 1994-es jelentés szerint a valin a cigaretta 599 adalékanyagának egyike. A legtöbb cigaretta-adalékanyaghoz hasonlóan, a beillesztés oka sem ismert.

Bioszintézise

Mint esszenciális aminosav, a valint nem szintetizálják az állatokban, ezért be kell venni, általában fehérjekomponensként. A valint növényekben szintetizálják több lépésben, a piruvsavval kezdve. Az út kezdeti része szintén leucinhoz vezet.

Az α-ketovalerát köztitermék reduktív amináláson megy keresztül glutamáttal. A bioszintézisben részt vevő enzimek a következők (Lehninger 2000):

  1. acetolaktát-szintáz
  2. acetohidroxi-sav izomeroreduktáz
  3. dihidroxi-sav-dehidratáz
  4. valin aminotranszferáz

Juhar szirup vizeletbetegség

Juhar szirup vizeletbetegség (MSUD) az aminosavak metabolizmusának autoszomális recesszív metabolikus rendellenessége. Azt is hívják elágazó láncú ketoaciduria.

Ez aminosav acidopathia Az elágazó láncú α-keto-sav-dehidrogenáz (BCKDH) hiánya miatt az elágazó láncú aminosavak, a valin, a leucin és az izoleucin felhalmozódnak a vérben és a vizeletben.

Az MSUD-t egy csecsemő jellemzi édes illatú vizelettel, amelynek szagja hasonló a juharsziruphoz. Az ezzel a betegséggel küzdő csecsemők egészségesnek tűnnek születéskor, de kezeletlenül hagyják súlyos agykárosodást, és végül meghalnak. A genetikai szűk keresztmetszet miatt az MSUD sokkal magasabb az Amish és Mennonite származású gyermekeknél.

A korai gyermekkortól kezdve a betegségre a rossz táplálkozás, a hányás, az energiahiány (letargia), rohamok és a mentális egészség problémái jellemzőek. Az érintett csecsemők vizeletének jellegzetes édes illata van, hasonlóan az égett karamellához, ami a betegség nevét adja.

Az MSUD kezelése, akárcsak a cukorbetegség, a vérkémiai körülmények gondos ellenőrzését igényli, és magában foglalja a speciális étrend és a gyakori tesztek elvégzését is. A neurológiai károsodások elkerülése érdekében a valin, leucin és izoleucin aminosavak minimális szintű étrendjét be kell tartani. A betegeket vagy a betegek szüleit általában orvos vagy dietetikus segíti. Ezt az étrendet szigorúan és tartósan be kell tartani. Megfelelő kezelés esetén azonban a szenvedők egészséges, normális életet élhetnek, és nem szenvednek a kezeletlen betegségre jellemző súlyos neurológiai károsodásoktól.

Irodalom

  • Doolittle, R. F. 1989. „Redundanciák a proteinszekvenciákban.” In A fehérjeszerkezetek előrejelzése és a fehérjekonformáció alapelvei. Szerkesztette: G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 0306431319
  • A Tiszta és Alkalmazott Kémia Nemzetközi Szövetsége és a Biokémiai és Molekuláris Biológiai Nemzetközi Szövetség (IUPAC-IUB) Biokémiai Nómenklatúrával foglalkozó vegyes bizottsága. 1983. „Az aminosavak és peptidek nómenklatúrája és szimbolizmusa: Ajánlások a szerves és biokémiai nómenklatúrához, szimbólumok és terminológia.” IUPAC-IUB. Beérkezett 2007. június 14-én.
  • Lehninger, A. L., D. L. Nelson és M. M. Cox. 2000. Lehninger Biokémiai alapelvek, 3. kiadás New York: Érdemes megjelenni. ISBN 1572591536

Vkontakte
Pinterest