Mindent tudni akarok

Makula degeneráció

Vkontakte
Pinterest




Makula degeneráció olyan egészségügyi állapot, amelyben a retina makula területén romlik, ami a központi látás megfelelő veszteségéhez vezet, ami magában foglalja a képességét apró részletek megtekintésére, olvasására vagy az arcok felismerésére. A makulaterület a szem belső bélésének (retina) középpontjában lévő fényérzékeny sejteket foglalja magában. Makuladegeneráció esetén a retina ezen része elvékonyodhat, atrófiás és bizonyos esetekben vérzés is szenvedhet. Ez a központi látás elvesztését eredményezheti,

A makuladegenerációt elsősorban idős felnőtteknél tapasztalják, és ez az Egyesült Államokban a központi látásvesztés (vakság, bár nem a perifériás látásvesztés) vezető oka az ötven évnél idősebbeknél, valamint a vakság fontos oka. világszerte az idősek körében.1 Az időskorúak látás csökkentésének további okai közé tartozik a presbiopia (életkori változások), szürkehályog, glaukóma és diabéteszes retinopathia.

A makuladegeneráció kifejezés általában az életkorral összefüggő makuladegenerációra (AMD vagy ARMD) utal, míg a fiatalabb egyedeket érintő hasonló változásokat némely makula disztrófiának nevezik. A gyermekek makula disztrófiáit okozó betegségek példái közé tartozik a Best-kór, Doyne méhsejt retinális disztrófia, Sorsby-kór és Stargardt-kór.

Más rendellenességekhez hasonlóan a személyes felelősség is fontos. A betegséggel kapcsolatos két fő kockázati tényező, az egyik genetikai hajlama (gének és családtörténet), valamint az életkor olyan tényezők, amelyeket nem lehet ellenőrizni. Vannak azonban más kockázati tényezők is, amelyeket ellenőrizni lehet: elhízás, magas vérnyomás és magas koleszterinszint. Az étrend szintén segíthet, mivel bizonyították, hogy nagy mennyiségű antioxidánsokkal és cinktel kiegészített vitamin-kiegészítők lassítják a makula degenerációját, és a vitaminokban gazdag ételek megelőző intézkedést jelentenek.

Emberi szem keresztmetszeti képe. Udvariasság NIH Nemzeti Szem Intézet

Macula

Az macula vagy macula lutea (latinul makula, "spot" és lutea, "sárga") egy ovális sárga folt az emberi szem retina központja közelében. Átmérője körülbelül 1,5 mm, és histológiai szempontból gyakran úgy definiálják, hogy két vagy több réteg ganglionsejteket tartalmaz. Központja közelében található a fovea, egy kis gödör, amely a szemben a legnagyobb kúpos sejtek koncentrációját tartalmazza, és felelős a központi látásért.

A nagy élességű látásra specializálódott. A makulaban vannak a fovea és a foveola, amelyek nagy sűrűségű kúpokat tartalmaznak (nagy élességű fotoreceptorok).

Korhoz kötött makula degeneráció

Az életkorral összefüggő makuladegeneráció (AMD) jellegzetes sárga lerakódásokkal kezdődik a makulában, úgynevezett drusen, a retinális pigment hám és az alatta található csíra között. A makula degeneráció előrehaladott stádiumainak kockázata növekszik, ha a drusen nagy és sok, és a makula alatti pigmentált sejtréteg zavarásával jár. Az fejlett AMD, amely a mély látásvesztésért felelős, két formája van: száraz és nedves. A száraz formák általában kevésbé súlyosak, mint a nedves formák, de mindkettőt komolyan kell venni.

Száraz makuladegeneráció

A központi földrajzi atrofia, az előrehaladott AMD száraz formája sokkal lassabban halad előre, mint a nedves, és sok esetben a látásvesztés kevésbé súlyos. A makula idővel romlik, amikor a pigmentált retinahám (a szem hátuljában elhelyezkedő sejtréteg) fokozatosan csökken. Ez a látásvesztést okozza a szem középső részében a fotoreceptorokon keresztül (általában rúd és kúp). Az AMD-vel szenvedők látásuk elmosódott lehet, és észrevehetik, hogy a színek szürkének tűnnek.2 Azoknál, akiknél a makuladegeneráció száraz változata van, nehézkes lesz alkalmazkodni a gyenge megvilágítású környezethez, és folyamatosan erős megvilágításra van szükségük, különösen szoros munkák során. A beteg észreveheti a nyomtatott szavak homályosságát, a színek intenzitásának csökkenését és a vakfoltot látásuk közepén is.3

Noha ennek a betegségnek a kezelése nem áll rendelkezésre, kimutatták, hogy nagy mennyiségű antioxidánsok (lutein és zeaxanthin) és cink vitamin-kiegészítők lassítják a száraz makuladegeneráció előrehaladását, különösen a betegség közepes vagy súlyos formáival rendelkező betegek esetén.4

Nedves makuladegeneráció

Az AMD nedves formájában, amelyet neovaszkuláris vagy eksudatív makuladegenerációnak is neveznek, rendellenes erek növekednek a retina alatt a choriokapillárisokban, Bruch membránján keresztül, ami végül vér- és fehérjeszivárgáshoz vezet a makula alatt. Vérzés, szivárgás és hegesedés ezekből az erekből végül a fotoreceptorok visszafordíthatatlan károsodásához és gyors látásvesztéshez vezet, ha nem kezelik. A szenilis disiformális degeneráció (más néven Kuhnt-Junius makuladegeneráció) súlyos nedves forma, amely az erek vérzését okozza. A nedves forma gyorsabban halad előre, mint a száraz forma, és súlyosabb károkat okoz. A száraz formák körülbelül 10% -a alakulhat ki nedves formákká.

Az ilyen típusú AMD-vel rendelkező beteg észreveszi, hogy az egyenes hullámosnak tűnik, és központi vak folt alakul ki. Ezen felül láthat tárgyakat, amelyek a valósághoz képest kisebb vagy távolabb jelennek meg. A száraz formához hasonlóan a betegeknek központi homályos folt is kialakul.

A közelmúltig nem ismertek hatékony kezelést a nedves makuladegeneráció ellen. Azonban az új angiogenikumok vagy anti-VEGF (anti-vaszkuláris endoteliális növekedési faktor) gyógyszerek, amelyeket egy kis, fájdalommentes tű segítségével közvetlenül a szem üveges humorába injektálnak, a rendellenes erek regresszióját és javulását idézhetik elő. látás.5 Az injekciókat gyakran havonta vagy kéthavonta meg kell ismételni. Ezekre a szerekre példa a Lucentis és az Avastin, amelyek mindegyike FDA által jóváhagyott. Egyéb terápiák közé tartozik a termikus lézeres fotokoaguláció és a fotodinamikai terápia, a lézió mértékétől és helyétől függően.

Kockázati tényezők

  • Öregedés: A Mayo Orvosi Oktatási és Kutatási Alapítvány kutatásai szerint a makuladegeneráció a 60 évnél idősebb emberek súlyos látásvesztésének oka.
  • Családi történelem: Ha a beteg családjában valamilyen kórtörténet szerepel az AMD-ben, akkor valószínűbb, hogy ez a betegség kialakul, mint a kórtörténet nélkülieknél.
  • Makula degenerációs gén: A komplementrendszer génjeit (a vér koagulációért felelős szervezetben) a H (CFH) és a B (CFB) faktor fehérjék határozottan összefüggenek a makula degeneráció kialakulásának kockázatával. A CFH részt vesz a C3b által közvetített gyulladásos reakció (és a komplement alternatív útjának) gátlásában egyaránt kofaktorként a C3b inaktív formájává (C3bi) történő hasítására, és a C3b és a B faktor között képződő aktív komplex gyengítésével. A C-reaktív protein és a polianionos felületi markerek, például a glikozaminoglikánok általában javítják a H faktor képességét a komplement gátlásában. De a CFH mutációja (Tyr402His) csökkenti a CFH affinitását CRP-vel szemben, és valószínűleg megváltoztatja a H faktor azon képességét is, hogy felismerje a specifikus glikozaminoglikánokat. Ez a változás csökkenti a CFH azon képességét, hogy szabályozza a komplementet a kritikus felületeken, például a szem hátsó részén lévő speciális membránon, ezáltal fokozott gyulladásos választ eredményez a makulaban.6
  • Hipertónia és kardiovaszkuláris állapot: A magas vérnyomás, a magas koleszterinszint és az elhízás a makula degenerációjának néhány további kockázati tényezője.7
  • Oxidatív stressz: Javasolták, hogy az alacsony molekulatömegű, fototoxikus, prooxidáns melanin oligomerek időbeli felhalmozódása a retina pigment hámjának lizoszómáin belül részben felelős lehet a fotoreceptor külső rúdszegmensek (POS) emésztési sebességének csökkentéséért az RPE által. Kimutatták, hogy a POS emésztési sebességének csökkenése összefügg a lipofuscin képződéssel - ez a klasszikus jele a makula degenerációjának.8
  • Szex: A nőknél sokkal nagyobb a makuladegeneráció kockázata, mint a férfiaknál, különösen mivel ők hosszabb ideig élnek.
  • Verseny: A makuladegeneráció valószínűbb, hogy a fehérekben fordul elő, mint bármely más fajban.9
  • Napfény (különösen a kék fény) kitettsége: A napfénynek való kitettség szintén hozzájárulhat a makula degeneráció kialakulásához. Ennek oka az, hogy a szem retina érzékenyebb az ultraibolya fényre (UV).

Jelek

A makuladegeneráció megsemmisíti az ember éles, központi látását. A makula degeneráció néhány általános jele, hogy a közelről nézve több fény szükséges. A finom betűtípus és más részletek, valamint a táblák szövegének nehezebb lesz olvasni. Ezen túlmenően a beteg látómezőjének közepén szürke vagy üres foltokat fog látni, ami további nehézségeket okoz.

Egyéb jelek a következők:
  • Drusenre a makula sárga lerakódása jellemzi
  • Pigmentáris változások
  • Exudatív változások: Szem vérzések, kemény váladékok, szubretinális / sub-RPE / intraretinális folyadék
  • Atrófia: kezdeményező és földrajzi
  • A látásélesség drasztikusan csökken (két vagy több szint) ex: 20/20-ról 20/80-ra.

Tünetek

Normál látásUgyanez a vélemény az életkorral összefüggő makuladegenerációval (Nemzeti Szem Intézet)
  • Homályos látás: Azoknál, akiknél nem eksztatív makuladegeneráció fordul elő, fokozatosan romlik a központi látás, míg azoknál, akiknél az eksudatív makuladegeneráció gyakran a látásvesztés gyors megkezdését észlelik.
  • Központi skótómák: Lehet, hogy árnyékok vagy hiányzó látási területek vannak.
  • Torz látás (például metamorphopszia): Az egyenes vonalak hullámosnak tűnnek, a rács egyes részei pedig üresek lehetnek. A betegek ezt gyakran észreveszik, amikor otthoni mini redőnyöket nézik.
  • Problémamegkülönböztető színek: Ez kifejezetten azzal jár, hogy nehéz megérteni a sötét sötét és a világos világítást.
  • A látás funkció lassú helyreállítása erős fénynek való kitettség után

A „látásvesztés” vagy „vakság” a makuladegenerációban csak a „központi látás” elvesztésére utal. A perifériás látást nem befolyásolja. A makuladegeneráció vaksága nem azt jelenti, hogy "képtelen látni a fényt", és még a mesés előrehaladott makuladegeneráció esetén is a perifériás retina hasznos látást tesz lehetővé. A központi látás elvesztése befolyásolja a látás működését, például az olvasási képességet. Egyes esetekben a betegség egyszerre csak egy szemét érinti, megnehezítve a makula degenerációjának azonosítását.

Hasonló, nagyon eltérő etiológiájú és eltérő kezeléssel járó tüneteket okozhat az epiretinális membrán vagy a szemből ér ereket kiszivárogtató makula puckeror.

Egyéb formák

A makuladegeneráció egyéb kevésbé általános formái a következők:

  • Cystoid makula degeneráció. Ez a látás elvesztése a makulaban a makula régióban folyadékkal töltött területek (ciszták) miatt. Ennek oka lehet más rendellenességek, például öregedés, gyulladás vagy magas myopia.
  • Diabetikus makuladegeneráció. Ez a makula romlása a cukorbetegség miatt.
  • Fiatalkori makuladegeneráció (JMD). Ez a gyermekeket és a fiatalabb felnőtteket érintő öröklött rendellenességek csoportja.
  • Cystoid makula degeneráció. A folyadékkal töltött ciszták (zsákok) kialakulása a makula régióban, öregedéssel, gyulladással vagy súlyos rövidlátással jár.
  • Retina pigment hám leválódása. Ez a nedves MD ritka formája, amelyben a folyadék szivárgása a koridból a pigmentált retinahám leválódását vagy eltűnését okozza.

Diagnózis

Noha ez a látásvesztés visszafordíthatatlan, a korai észlelés lelassíthatja a száraz és nedves AMD előrehaladását. A fluoreszcein angiográfia lehetővé teszi a rendellenes érrendszeri folyamatok azonosítását és lokalizálását. Az optikai koherencia tomográfiát a legtöbb szemész alkalmazza a diagnózisban és a kezelésre adott válasz nyomon követésében az Avastin vagy a Lucentis alkalmazásával, amelyeket a szembe különböző időközönként injektálnak.

Az Amsler rácsteszt az egyik legegyszerűbb és leghatékonyabb módszer a betegek számára a makula egészségének monitorozására. Az Amsler-rács lényegében egy keresztező vonalak mintája (azonos a grafikonpapírral), középen fekete ponttal. A középső fekete pontot a rögzítéshez használják (egy hely, ahol a szem bámulhat). Normál látás mellett a fekete pontot körülvevő összes vonal egyenesen és egyenletesen helyezkedik el, hiányzó vagy furcsa megjelenésű területeken, amikor a rács középső fekete pontjára rögzítik. Ha van olyan makát befolyásoló betegség, mint a makuladegeneráció esetén, a vonalak hajlottaknak, torznak és / vagy hiányzónak tűnhetnek.

A diagnózis más formái között szerepel a tágult szemvizsgálat, ahol cseppekkel bővítik a pupillákat és megfigyelhető a retina.

Megelőzés

Az életkorral összefüggő szembetegség-tanulmány kimutatta, hogy a nagy dózisú béta-karotin, a C-vitamin, az E-vitamin és a cink kombinációja kb. 25% -kal csökkentheti az előrehaladott AMD kialakulásának kockázatát azokban a betegekben, akiknél a betegség. Ez az egyetlen bevált beavatkozás a fejlett AMD kockázatának csökkentésére ebben az időben.

Az Acortcortave acetát (Retanne) egy olyan angiogenikus gyógyszer, amelyet a szem mögött injekcióként adnak be (elkerülve a közvetlenül a szembe történő injekciót), amelyet jelenleg tanulmányoznak, mint a neovaszkuláris (vagy nedves) kockázatának csökkentésének lehetséges módját. AMD magas kockázatú betegekben.

Az Avastin (bevacizumab) intravitrealis injekciója szintén javíthatja a látást és lelassíthatja a makula degenerációját. Az Avastin immunoligikus gyógyszer, amely megakadályozza a neovaszkularizációt. Ezért hatásos lehet a diabéteszes retinopathia esetén is. Az Avastint eredetileg a vastagbélrák kezelésére alkalmazták.

Az A, C és E vitaminnal rendelkező antioxidánsokat tartalmazó élelmiszerek szintén segíthetnek megelőzni a makula degenerációját. Ezen tápanyagok jó forrásainak tekinthető ételek közé tartozik a kelkáposzta, arépa, a zöldek, a galagonya zöldek, a római saláta, a brokkoli, a cukkini, a kukorica, a kerti borsó és a kelbimbó.

Hatás

A makuladegeneráció fejlett formáiban jogi vaksághoz vezethet, ami vezetési jogosultságok elvesztését és a nagyon nagy típus kivételével az összes olvasás képtelenségét eredményezi. Talán a legsúlyosabb veszteség az, hogy képtelen látni az arcokat világosan vagy egyáltalán.

Ezen veszteségek egy részét az adaptív eszközök használata ellensúlyozhatja. A zárt körű televíziós olvasó lehetővé teszi az olvasást, és a speciális képernyőolvasó számítógépes szoftverek, például a JAWS for Windows, a vakok számára hozzáférést biztosítanak a szövegszerkesztéshez, táblázatkezeléshez, pénzügyi és e-mail hozzáféréshez.

Megjegyzések

  1. T. P. T. de Jong, "Korral összefüggő makuladegeneráció" N Engl J Med. 355(2006)(14): 1474-1485.
  2. Ie Kierstan Boyd, a makula degenerációs tünetei Szem egészség, Amerikai Szemészeti Akadémia. Beérkezett 2016. szeptember 22-én.
  3. ↑ Mayo Orvosi Oktatási és Kutatási Alapítvány, száraz makuladegeneráció: A tünetek és okok visszakeresve, 2016. szeptember 22.
  4. Chr W. G. Christen, R. J. Glynn és C. H. Hennekens: "Antioxidánsok és az életkorral összefüggő szembetegségek. Jelenlegi és jövőbeli kilátások" Ann Epidemiol 6(1996): 60.
  5. Van P. van Wijngaarden, D. J. Coster és K. A. Williams, a szem neovaszkularizációjának gátlói: ígéretek és potenciális problémák. JAMA 293(2005): 1509.
  6. Y Yang Z., NJ tábor, H. Sun, T. Z., Gibbs D., DJ Cameron, H. Chen, Y. Zhao, E. Pearson, X. Li, J. Chien, A. Dewan, J. Harmon , PS Bernstein, V. Shridhar, NA Zabriskie, J. Hoh, K. Howes és K. Zhang: "A HTRA1 gén egy változata növeli az életkorral összefüggő makuladegeneráció érzékenységét". Tudomány. 314(2006)(5801): 992-993.
  7. ↑ JP SanGiovanni, EY Chew, TE Clemons, MD Davis, FL Ferris, GR Gensler, N. Kurinij, AS Lindblad, RC Milton, JM Seddon és RD Sperduto: Az étrendi lipidbevitel és az életkorhoz kapcsolódó makuladegeneráció összefüggése egy esettanulmány-vizsgálat, Szemészeti archívumok 125 (2007): 671-679. Beérkezett 2016. szeptember 22-én.
  8. Sa R. Sarangarajan és S. P. Apte, "Melanin aggregáció és polimerizáció: lehetséges következmények az életkorral összefüggő makuladegenerációra". Szemészeti kutatás 37(2005): 136-141.
  9. ↑ Az életkorral összefüggő szembetegségekkel foglalkozó kutatócsoport, "Az életkorral összefüggő makuladegenerációval kapcsolatos kockázati tényezők. Esettanulmány-vizsgálat az életkorral összefüggő szembetegség-vizsgálatban: Az életkorral összefüggő szembetegség-tanulmány 3. számú jelentése." Szemészet. 107(2000)(12): 2224-2232.

Vkontakte
Pinterest